偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱

 　　偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱患兒出生時(shí)正常。首次熱性驚厥常在4歲前發(fā)生，多數(shù)為一般呼吸道或腸道感染引起的發(fā)熱。HHE的臨床表現(xiàn)包括三個(gè)成分，即偏側(cè)驚厥、偏癱及癲癇發(fā)作。

　　偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱稱為偏側(cè)驚厥-偏癱綜合征（hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HH），驚厥常伴有發(fā)熱。如以后發(fā)生癲癇，則稱為偏側(cè)驚厥一偏癱一癲癇綜合征（hemiconvulsion-hemiplegia- epilepsy syndrome，HHE）。HHE由Gastaut等于1957年首次報(bào)道，但這一現(xiàn)象在臨床早已被認(rèn)識。

　　【發(fā)病率】本癥發(fā)病率尚不清。據(jù)認(rèn)為發(fā)病率呈逐漸下降趨勢。根據(jù)Chauvel等對Et內(nèi)瓦地區(qū)1967～1978年的流行病學(xué)調(diào)查，5歲以下人群的發(fā)病率已從每萬人7．77下降到1．64。但在不發(fā)達(dá)國家或地區(qū)可能仍然較高。

　　【病因?qū)W】本病的病因分為癥狀性和特發(fā)性兩類。

　　1．癥狀性HHE 病因常為急性進(jìn)展的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，如腦炎、腦膜炎、硬膜下血腫或血管損傷等，常伴有原發(fā)病引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。有些病例病因不明確。也有認(rèn)為靜脈血栓是HHE常見的病因，主要由頭面部感染（扁桃體炎、中耳炎等）引起，常伴熱性驚厥。

　　2．特發(fā)性HHE 熱性驚厥由非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（多為一般感染）所致，臨床除偏癱外無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常，實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查無特異性發(fā)現(xiàn)。后期的癲癇發(fā)作常與海馬硬化有關(guān)，但海馬硬化與早期熱性驚厥的因果關(guān)系仍有爭論。

　　【臨床表現(xiàn)】患兒出生時(shí)正常。首次熱性驚厥常在4歲前發(fā)生，多數(shù)為一般呼吸道或腸道感染引起的發(fā)熱。HHE的臨床表現(xiàn)包括三個(gè)成分，即偏側(cè)驚厥、偏癱及癲癇發(fā)作。