特發(fā)性血小板減少性紫癜早期癥狀有哪些?
一、臨床表現(xiàn)
臨床以出血為主要癥狀,無明顯肝、脾及淋巴結腫大,血小板計數(shù)<100×109/L,骨髓核細胞為主,巨核細胞總數(shù)增加或正常,血清中檢出抗血小板抗體(PAIgG、M、A),血小板壽命縮短,并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。
ITP出血的特點是皮膚、粘膜廣泛出血,多為散在性針頭大小的皮內或皮下出血點,形成瘀點或瘀斑;四肢較多,但也可為全身性出血斑或血腫;有些患者以大量鼻衄(約占20%~30%)或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑便,多為口鼻出血時咽下所致,發(fā)生真正胃腸道大出血者并不多見。球結膜下出血也是常見癥狀。偶見肉眼血尿。約1%患者發(fā)生顱內出血,成為ITP致死的主要原因。青春期女孩可見月經(jīng)過多。其它部位出血如胸腔、腹腔、關節(jié)等處,極為少見。
除了皮膚、粘膜出血外,僅10%~20%患者有輕度脾腫大。急性暴光發(fā)病常伴有發(fā)熱。出血嚴重者可有失血性貧血,側可發(fā)生失血性休克。常伴有局部血腫的相應癥狀,顱內出血時表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痺等癥狀。急性暴發(fā)型病人除血小板減少外,常伴有血管壁的損害,故出血較重。
臨床上常根據(jù)患者的病程將ITP劃分為急性型和慢性型。病程在6個月以內者稱為急性型,在6個月以上者稱為慢性型。有些急性ITP可能轉為慢性型。
急性ITP一般起病急驟,出現(xiàn)全身性皮膚、黏膜出血。起病時常首先出現(xiàn)肢體皮膚淤斑。病情嚴重者部分淤斑可融合成片或形成血皰?谇火つひ渤0l(fā)生出血或血皰,也常出現(xiàn)牙齦和鼻腔黏膜出血。少數(shù)患者有消化道和泌尿道出血或視網(wǎng)膜出血。輕型病例一般僅見皮膚散在淤點和淤斑。急性ITP多有自限性,80%~90%的患者在病后半年內恢復,其中多數(shù)在3周內好轉。少數(shù)患者病程遷延而轉為慢性ITP。
慢性ITP約30%~40%患者在診斷時無任何癥狀。一般起病緩慢或隱襲,常表現(xiàn)為不同程度的皮膚與黏膜出血,出血癥狀常呈持續(xù)性或反復發(fā)作。皮膚紫癜及淤斑可發(fā)生于全身任何部位、以四肢遠端多見,尤其在搔抓皮膚或外傷后易于出現(xiàn)皮膚紫癜和淤斑。黏膜出血程度不一,以口腔黏膜、牙齦、鼻黏膜出血和女性月經(jīng)過多為多見,也可出現(xiàn)血尿或消化道出血。一般出血癥狀與血小板計數(shù)相關,ITP患者除了出血癥狀和體征外常缺乏其他體征,一般無脾臟腫大。在慢性型患者偶有(不足3%)輕度脾臟增大者。
二、診斷
ITP的主要診斷依據(jù)是臨床出血征象,血小板數(shù)減少、脾臟無腫大、骨髓巨核細胞有質與量的改變及抗血小板抗體等。1986年12月在首屆中華血液學會全國血栓止血學術會議上提出了以下ITP的診斷標準:多次化驗血小板數(shù)<100×109/L;骨髓檢查巨核細胞增多或正常,有成熟障礙;脾臟不大或輕度增大;下列5點中具備任何1點:①潑尼松(強的松)治療有效;②PAIgG增多;③PAC3增多;④切脾有效;⑤血小板壽命測定縮短;可排除繼發(fā)性血小板減少癥。老年人ITP應與其他繼發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別,如藥物、感染等原因;若伴脾臟腫大,應警惕可能有引起血小板減少的其他疾病。
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