眼眶海綿狀血管瘤

 

        眼眶海綿狀血管瘤因瘤內有較大的血管竇腔，呈海綿狀而得名，是成人時期最常見的眼眶良性腫瘤，占眼眶腫瘤的10%-20%。具有病程緩慢，預后良好的特點。 眼眶海綿狀血管瘤是成人眶內最常見的良性腫瘤，近似圓球形，紫紅色，有完整包膜，切面呈海綿狀，由大小不等的血管竇構成，竇壁有平滑肌，間質為結締組織隔。 　　

 

        眼眶海綿狀血管瘤的臨床表現常見體征為無痛性、慢性進行性眼球突出，突出方向依腫瘤位置而定，多位于肌錐內或視神經的外側，生長緩慢，視力一般不受影響。位于眶前部的腫瘤，局部隆起，呈紫藍色。觸診為中等硬度、圓滑、可推動的腫物。眶深部腫瘤雖不能觸及，但按壓眼球有彈性阻力。位于眶尖者，可壓迫視神經，引起視神經萎縮。血管瘤較大時，可出現眼球運動障礙、復視、眼底視網膜壓迫條紋等. 　

 

  　 眼眶海綿狀血管瘤癥狀有： 1. 多數患者腫瘤發(fā)生在眶深部或肌錐內，表現為成人時期的單側緩慢進展的眼球突出。發(fā)生在眶前部或眶周可致眼球移位，可在眶周捫及軟性腫物，光滑，邊界清，無觸痛，可推動。 2. 腫瘤體積過小或發(fā)生部位較深，可無任何癥狀，常在查體攝頭部CT時發(fā)現眶內占位而就診。 3. 緩慢視力下降�？梢蚰[瘤壓迫眼球后極部，眼軸縮短，引起遠視和散光。腫瘤發(fā)生在眶尖，長期壓迫視神經導致原發(fā)性視神經萎縮。 4. 腫瘤過大可導致眼球運動受限，出現復視。 　　

 

      視網膜海綿狀血管瘤是一種罕見的視網膜血管錯構瘤。本病屬于先天性血管畸形。常染色體顯性遺傳，且有高度可變的外顯率和表現度。 　　

 

     患者均為青少年，女性略多于男性，單眼發(fā)病，累及雙眼者很少，病變基本靜止。部分病例合并有顱內及(或)皮膚海綿狀血管瘤，稱之為神經-眼-皮膚綜合征。常無眼部自覺癥狀，少數患者偶有視力模糊或因玻璃體有出血而見到浮游物。 　　

 

     典型的視網膜海綿狀血管瘤是由多數薄壁囊狀的血管瘤組成的無蒂腫瘤，呈葡萄串狀外觀;大小不一，偶有視網膜下或玻璃體內少量積血，可自行消失。瘤體周圍視網膜內無脂性滲出斑，視網膜動靜脈行徑和管徑均無異常。 　

 

　 眼底熒光造影：因瘤體表面有白色膠質纖維膜而呈弱自發(fā)熒光。視網膜海綿狀血管瘤充盈非常緩慢且不完全。早期通常微低熒光，中晚期可見一些血管瘤腔內呈現高熒光。不少血管瘤僅上半部充盈熒光，呈現具有特征性的“帽狀熒光”。 　　本病屬于靜脈畸形，不會像一般腫瘤那樣生長。因而大多數人認為對這種血管瘤一般不需要治療。視網膜海綿狀血管瘤患者的視力預后較好，但一旦玻璃體出血，視力永遠受到損害。