重癥肌無力的病因病理及辯證施治

　　重癥肌無力是自身乙酰膽堿受體（AChR）致敏的一種自身免疫性疾病。主要是由于神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙，而影響肌肉收縮所致的慢性疾病。根據(jù)受累部位不同，可分為三型：眼型、延髓型、全身型；部分患者可呈混合型。主要癥狀特征有受累橫紋肌極易疲勞，經(jīng)休息或治療后部分可以暫時恢復(fù)和改善，不同型的癥狀特點不一，嚴重者可因呼吸困難危及生命。重癥肌無力發(fā)生與遺傳因素有一定關(guān)系。發(fā)病率為（0.5～5）／10萬人口。20～35歲患病最多。男女均可患病，女性多于男性。重癥肌無力屬中醫(yī)的“痿證”、“虛勞”等范疇。

　　病因病理

　　本病的發(fā)生與脾、胃、肝、腎等臟腑有關(guān)。脾主運化，為氣血生化之源，后天之本，主肌肉四肢。肝藏血，主筋。腎藏精，主骨生髓。脾胃虛弱，中氣不足，氣虛下陷，水谷精微生化乏源，則肌肉失于充養(yǎng)；日久元氣大虧，肝血不足，筋脈失養(yǎng)；腎精得不到后天的補充，則髓枯骨痿。

　　辯證分型

　　1）脾胃虛弱癥狀：眼瞼下垂，肢體痿軟無力，逐漸加重，遇勞則甚，休息后可緩解，乏力倦怠，少氣懶言，飲食減少，進食嗆咳，甚者吞咽困難，大便溏薄，面浮無華。苔薄白，脈細弱。

　　證候分析：脾胃虛弱，中氣下陷，則眼瞼下垂，面浮無華；脾胃虛弱，氣血生化乏源，則肢體痿軟無力、逐漸加重、遇勞則甚、休息后可緩解；中氣不足，清陽不升，則乏力倦怠、少氣懶言、大便溏薄；脾虛升降失常，則飲食減少、進食嗆咳、甚者吞咽困難；苔薄白，脈細弱是為脾胃虛弱之象。

　　2）肝腎陰虛癥狀：眼瞼下垂，下肢軟弱無力，不能久立，甚則行動不利，腰脊酸軟，耳鳴目糊，女子月經(jīng)不調(diào)，男子遺精陽痿，潮熱盜汗。舌紅少苦，脈細數(shù)。

　　證候分析：肝腎陰虛，筋脈精髓失于充養(yǎng)，則見眼瞼下垂、下肢軟弱無力、不能久立、甚則行動不利；

　　腰為腎之府，腎虛，故腰脊酸軟；肝開竅于目，腎開竅于耳，肝腎不足，故目糊耳鳴；腎藏精，肝藏血，肝腎虧損，精血不足，可有男子遺精陽痿、女子月經(jīng)不調(diào)；陰虛內(nèi)熱，可見潮熱盜汗；舌紅、少苦、脈細數(shù)是為肝腎陰虛之象。

　　診斷要點

　　1）以受累骨胳肌群的易疲勞，病情波動為特征。90％的病者以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀，多數(shù)病人在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后l～2年內(nèi)逐步累及延髓肌、面肌、頸肌和四肢肌肉。眼型患者可有眼瞼下垂、伴斜視、復(fù)視；延髓型患者可有聲音低弱帶鼻音、進食嗆咳、構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水自鼻孔流出，咀嚼肌及面部表情肌無力；全身型患者全身所有橫紋肌均有不同程度受損，可有四肢肌無力、易跌、上樓困難，嚴重者因呼吸肌無力，出現(xiàn)呼吸困難而危及生命。

　　2）部分病者可伴T3I4異常。63％～95％的患者血清中抗AChR抗體增高，單純眼肌型病者的陽性率約為30％。

　　3）胸腺CT、MRI和縱隔充氣造影，可見90％以上病者伴有胸腺異常。

　　4）可疑病人可作疲勞試驗、藥物試驗以幫助確診。

　　5）若仍不能確診者可作肌電圖、重復(fù)電刺激（衰減在10％以上）。

　　施治原則

　　1）脾胃虛弱治則：補氣升提，健運脾胃。

　　2）肝腎陰虛治則：滋補肝腎，養(yǎng)陰清熱。

　　注意事項

　　1）本病起病緩慢，病程很長，有緩解和復(fù)發(fā)或時輕時重的趨勢。因勞累、情緒、感染、外傷、分娩、用藥不當(dāng)?shù)染�可誘發(fā)本病。患者應(yīng)注意勞逸結(jié)合，生活有規(guī)律，避免情緒急驟波動和精神創(chuàng)傷，增強體質(zhì)，注意氣候變化，預(yù)防感冒，及時治療各種感染。

　　2）飲食要特別注重“補”。可選用大補氣血的雞、牛肉、羊羔肉、狗肉、鱔魚、蟋、蝦等。因患者脾胃功能特別薄弱，所以在進補的同時，應(yīng)進食易消化的食物。提倡少食多餐。在燜燉補品的時候，須以爛熟為度，或加消食的中藥，以使胃氣生生不絕。

　　3）重癥肌無力眼型和延髓型，經(jīng)積極治療，預(yù)后尚佳。若累及呼吸肌，而出現(xiàn)呼吸困難等危急狀態(tài)（肌無力危象），則預(yù)后不良。