神經(jīng)性耳聾的有原因、診治、預防

 　　由于螺旋器毛細胞、聽神經(jīng)、聽傳導徑路或各級神經(jīng)元受損害，致聲音的感受與神經(jīng)沖動傳遞障礙者，稱感音性或神經(jīng)性聾。臨床上用常規(guī)測聽法未能將兩者區(qū)分時可混稱感音神經(jīng)性聾。

　　【病因及臨床特征】

　　1 先天性聾(congenital deafness) 系出生時或出生后不久就已存在的聽力障礙；從病因講通常町分為兩大類：

　　(1)遺傳性聾(hereditary deafness)：指由基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾。前者又分為親代之一將帶在常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體顯性遺傳性聾；和雙親各將引司一個帶在染色體上的隱性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。由位于性染色體上的致聾基因引起的耳聾．稱為伴性遺傳性聾。常染色體遺傳性聾可以表現(xiàn)為無相關畸形的各種骨迷路和(或)膜迷路發(fā)育異常．和伴有心臟、腎、臟、神經(jīng)系統(tǒng)、頜面及骨骼系統(tǒng)、代謝內(nèi)分泌系統(tǒng)、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多

　　綜合征。

　　(2)非遺傳性聾：妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患．或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥、克汀病等全身疾病，或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時產(chǎn)程過長、難產(chǎn)、盧傷致胎兒缺氧窒息也町致聾。

　　2．老年性聾(presbyacousis) 是人體老化過程在聽覺器官巾的表現(xiàn)。老年性聾的出現(xiàn)年齡與發(fā)展速度因人而異．其發(fā)病機制尚不清楚，似與遺傳及整個生命過程中所遭受到的各種有害因素(包括疾病、精神創(chuàng)傷等)影響有關。

　　聽覺器官的老化性退行性改變涉及到聽覺系統(tǒng)的所有部分．唯以內(nèi)耳最明顯。有人根據(jù)內(nèi)耳損害的主要部位復將本病細分為老年感音性、神經(jīng)性、血管紋性(代謝性）與耳蝸“傳導”性(機械性)聾4類。臨床表現(xiàn)的共同特點是由高頻向語頻緩慢進行的雙側(cè)對稱性聾，伴高調(diào)持續(xù)耳鳴。多數(shù)有響度重振及言語識別率與純音測聽結(jié)果不成比例等。

　　3．傳染病源性聾(deafnessduetoinfectivedisease) 系指由各種急、慢性傳染病產(chǎn)生或并發(fā)的感音神經(jīng)性聾。發(fā)病率逐漸減少。對聽功能損害嚴重的傳染病有流行性腦脊髓膜炎、猩紅熱、白喉、傷寒、斑疹傷寒、布魯桿菌病，風疹、流行性感冒與腮腺炎、麻疹、水痘和帶狀皰疹、回歸熱、瘧疾、梅毒與艾滋病等。病源微生物或其毒素通過血液循環(huán)，內(nèi)耳道內(nèi)血管神經(jīng)周圍間隙等渠道進入內(nèi)耳，破壞其不同部位的組織結(jié)構臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)進行性聾，伴或不伴前庭受累癥狀。有的耳聾程度輕，或只累及高頻，或被所患傳染病的主要癥狀掩蔽而不自覺，待列傳染病痊愈后方被發(fā)現(xiàn)，屆時與傳，染病之間的因果關系常被忽視。此種耳聾，輕者多隨傳染病的恢復而自行恢復。有時在加重。終于遺留下持久性耳聾。

　　4. 全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾常見者首推高血壓與動脈硬化，其致聾機理尚不完全清楚，可能與內(nèi)耳供血障礙、血液粘滯性升高、內(nèi)耳脂質(zhì)代謝紊亂等有關。病理改變以血管紋萎縮、毛細抱散在性消失、螺旋神經(jīng)節(jié)細胞減少為主。臨床表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性高頻感音性聾伴持續(xù)性高調(diào)耳鳴。

　　糖尿病性微血管病變可涉及耳蝸血管，使其管腔狹窄而致供血．障礙。原發(fā)忭與繼發(fā)性神經(jīng)病變可累及螺旋神經(jīng)節(jié)細胞，螺旋神經(jīng)纖維、第Ⅷ腦神經(jīng)、腦干中的各級聽神經(jīng)元和大腦聽區(qū)，位之發(fā)生不同程度的退變。糖尿病引起的聽覺減退的臨床表現(xiàn)差異較大，可能與患者的年齡、病程長短、病情控制狀況、有無并發(fā)癥等因素有關。一般以蝸后性聾或耳蝸性與蝸后性聾并存的形式出現(xiàn)。

　　腎小管袢與耳蝸血管紋在超微結(jié)構、泵樣離子交換功能，對藥物的毒性反應方面頗多相似。兩者尚有共同的抗原性和致病原因。臨床上不僅遺傳性腎炎，而且各類腎衰、透析與腎移植患者均可合并或產(chǎn)生聽力障礙。日前有關其致聾原因的爭論甚多，似與低血鈉所引起的內(nèi)耳液體滲透平衡失調(diào)、血中尿素和肌酸酐升高，半利尿劑和耳毒性抗生素的應用、低血壓與微循環(huán)障礙、動脈硬化與微血栓形成、免疫反應等體內(nèi)外多種因素綜合有關。聽力學表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性高頻聾。若長期暴露于持續(xù)噪聲環(huán)境中司導致噪聲性聾甲狀腺功能低下，特別是地方性克汀病者幾乎都有耳聾。它是由于嚴重缺碘．胎兒耳部發(fā)育期甲狀腺激素不足所造成的結(jié)果。病理表現(xiàn)為中耳粘膜粘液水腫性肥厚、鼓岬與聽骨骨性增殖、鐙骨與前庭窗融合、蝸窗狹窄或閉鎖、耳蝸毛細胞和螺旋神經(jīng)細胞萎縮或發(fā)育不良。臨床上呈不同程度的混合性聾，伴智力低下與言語障礙。

　　除此之外，白血病、紅細胞增寒癥、鐮狀細胞貧血、巨球蛋白血癥、結(jié)節(jié)病、組織細胞X病、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎都可致聾。

　　5.耳毒性聾(ototoxicdeafness，指濫用某些藥物或長期接觸某些化學制品所致的耳聾，發(fā)病率似漸增多。已知有耳毒性的藥物近百種。常用者有鏈霉素、卡那毒素、新霉素、慶大霉素等氨基糖甙類抗生素；水楊酸鹽類止痛藥；奎寧、氯奎等抗瘧藥；長春新堿、2—硝基咪唑、順氯氨鉑等抗癌藥；速尿、利尿酸等半利尿藥；抗肝素化制劑保蘭勃林；鉈化物制劑反應停(tha 5tdo：uidum)等，另外鉛、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯比碳、酒精、煙草等中毒：這些接觸，均有可能經(jīng)血循環(huán)、腦脊液或窗膜等途徑直接或見解進入內(nèi)耳。孕婦應用后可經(jīng)藥物對內(nèi)耳的損害機制尚未徹底查明；除取決于藥物水身的毒性、劑量、療程外．與個體敏感性關系頗大，后者有某些家族遺傳性。許多耳毒性藥物同樣具有腎毒性。腎功能不全者，藥物因排瀉不良而血漿濃度升高，進入內(nèi)耳者屯相應增多：藥物進入內(nèi)耳首先損害血管紋，血迷路屏障遭到破壞，是藥物更容易進入內(nèi)耳。進入內(nèi)耳的藥物還能使內(nèi)淋巴囊受損，致其吸收與排泄減少。藥物在內(nèi)耳高濃度長時間聚集，終將使聽和前庭諸感覺上皮的毛細胞、神經(jīng)末梢、神經(jīng)纖維、神經(jīng)元細胞等發(fā)生退行性變。臨床上耳聾，前庭受累程度兩側(cè)可有差異．與耳聾的程度亦不平行。癥狀名在用藥中始發(fā)．更多在用藥后出現(xiàn)；停藥并不—定能制止其進行。前庭癥狀多可逐漸被代償而緩解。耳聾與耳鳴 ·除少數(shù)早發(fā)現(xiàn)早治療者外。多難完全恢復復。化學物質(zhì)十毒故聾的機理也不詳，受損的部位似多在蝸后，常同時累及前庭功能，臨床上均有耳鳴、耳聾與眩暈，一般為暫時性，少數(shù)為水久性。

　　6. 創(chuàng)傷性聾(traumatic deafness) 頭顱閉合性創(chuàng)傷．若發(fā)生于頭部固定時，壓力波傳至顱底，同聽骨慣性引起鐙骨足板相對動度過大，導敢迷路震蕩、內(nèi)耳出血、感覺細胞和節(jié)細胞受損。若創(chuàng)傷發(fā)生于頭部加或減速運動時。因腦與顱骨相對運動引起腦挫傷或聽神經(jīng)的牽拉．壓擠和撕裂傷，臨床表現(xiàn)多為雙側(cè)重度高頻神經(jīng)性聾或混合性聾，件高調(diào)耳鳴及眩暈、平衡紊亂。癥狀多能在數(shù)月后緩解，但難望完全灰復，

　　顳骨橫行骨折時，與巖部長軸垂直走行的骨折線�？缭焦敲月坊騼�(nèi)耳道使其內(nèi)含的渚結(jié)構受傷害．發(fā)生重度感音神經(jīng)性聾以及眩暈、眼震、面癱和腦脊液耳漏等。潛水人員由于上升出水時減壓過快，原溶于組織或體液中的氣體末及彌散而形成微小氣泡；另外。深潛時血液多呈高凝聚狀態(tài)而易產(chǎn)生微血栓：以上兩名同時或其中之出現(xiàn)于內(nèi)耳，就會阻斷耳蝸微循環(huán)、造成供血減少、代酣紊亂．繼之累及聽和前眶感覺

　　上皮，導致潛涵性伴(caisson dealness)。爆炸時強大的空氣沖擊波與脈沖噪聲的聲壓波能共同引起中耳和內(nèi)耳各種組織結(jié)構的損傷．引起眩暈、耳鳴與耳聾(爆震性聾)，后者常為感音性或混合性，能部分恢復。

　　此外,常與可聽聲混在一起的次聲(infrasound)，放射線和微波輻射等物理因素也可使中耳和(或)內(nèi)耳致傷，引起感音神經(jīng)性或混合性聾。

　　7．特發(fā)性突聾(idiopathic sudden deafness) 指瞬息間突然發(fā)生的重度感音性聾子患者多能準確提供發(fā)病時間、地點與情形。目前認為奉病的發(fā)生與內(nèi)耳供血障礙或病毒感染有關。窗膜與前庭膜破裂曾被認為也是致病原因之一。目前多將窗膜破裂外淋巴瘺視作獨立疾病、少數(shù)顴骨病理學研究顯示：患耳螺旋器和血管紋有不同程度委縮，螺旋神經(jīng)纖維與前庭諸感覺上皮細胞減少，與病毒性迷路炎的病理改變相似。臨床上以單側(cè)發(fā)病多見，偶有兩耳同時或先后受累者。一般在耳聾前先有高調(diào)耳鳴，約半數(shù)病人有眩暈、惡心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較嚴重，曲線呈高頻睫降型或水平型，可有‘”力中斷。響度重振試驗陽性，自描測聽曲線多為Ⅱ 、 Ⅱ型。聽性腦干誘發(fā)電位正常。前庭功能正常或減低。：有自愈傾向。

　　8.自身免疫性聾(autoimmuedeafness) 為多發(fā)于青壯年的雙側(cè)同時或先后出現(xiàn)的、非對稱性進行性感音神經(jīng)性聾。耳聾多在數(shù)周或數(shù)月達到嚴重程度．有時可有波動前庭功能多相繼逐漸受累�；颊咦杂X頭暈、個穩(wěn)而無眼震�？箖�(nèi)耳組織特異性抗體試驗白細胞移動抑制試驗、淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗及其亞群分析等有助于診斷、患者常合并有其他自身免疫性疾病。環(huán)磷酰胺、強的松龍等免疫抑制劑療效較好，但停藥后可復發(fā)。再次用藥仍有效。

　　9．其他能引起耳聾的疾病尚有很多，較常見者如梅尼埃病、耳蝸性耳硬化、小腦腦橋角占位性疾病，多發(fā)性硬化癥等。