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國內(nèi)首例美人魚綜合癥嬰兒將接受分腿手術(shù)(圖)

青島新聞網(wǎng)  2006-11-22 07:27:05 星辰在線-長沙晚報

 

  美人魚綜合癥的小患者正在恒溫箱中接受治療。 余志雄 攝

  本報訊(記者 唐江澎 通訊員 李 奇 何滿力)“我們希望繼續(xù)創(chuàng)造奇跡!”本報日前報道的“美
人魚綜合征”患兒已在省兒童醫(yī)院ICU病房奇跡般地存活了12天,昨日,該院15個相關(guān)科室的專家一起為這名我國惟一幸存的“小魚兒”進行會診時,該院院長祝益民這樣表示。

  “美人魚”原來是條“小魚兒”

  昨日上午,透過ICU病房的玻璃,記者看到小家伙躺在箱內(nèi)不時地伸著懶腰,因為雙腿從臀部到腳尖都“天衣無縫”地粘連在一起,初看活像一條正在水中游動的小魚兒。

  據(jù)了解,小家伙出生于11月9日,出生3天后,他就被送進了湖南省兒童醫(yī)院重癥監(jiān)護病房。進入醫(yī)院后,醫(yī)護人員驚奇地發(fā)現(xiàn),他的腹部以下血肉粘連,直至腳尖。在腳尖處,10個小腳趾頭分離開來,大小腳趾排列完全錯位,整個下身就像傳說中的美人魚倒置的“V”形魚尾鰭,醫(yī)學(xué)上稱這種病叫做“美人魚綜合征”。

  “小魚兒”應(yīng)是男兒身

  據(jù)悉,這種病癥極其罕見,出生嬰兒患上“美人魚綜合征”的概率只有七萬分之一,而且一般都活不過數(shù)小時。由于治療難度大,迄今為止全世界只有2位患者(現(xiàn)年17歲的美國少女蒂法妮·約克和2歲7個月大的秘魯女孩米拉格羅絲·塞隆)術(shù)后還活著。躺在省兒童醫(yī)院的這名小家伙是世界上幸存的第3例、國內(nèi)首例“美人魚綜合征”患者。目前,小家伙在ICU病房醫(yī)護人員的全力救治下奇跡般地存活了12天,F(xiàn)在他的下肢身長已有21厘米,體重2.45公斤。經(jīng)B超和進一步醫(yī)學(xué)檢查顯示,小家伙的兩條腿呈粘連狀,心臟功能不正常,肛門、生殖器都尚未發(fā)育完全。其體內(nèi)腹部雙側(cè)都有睪丸依附,在合攏的胯部有約0.5厘米長的“小雞雞”,可以初步斷定為男性。

  為“小魚兒”實施分腿手術(shù)

  祝益民在接受記者采訪時表示,因為小家伙沒有肛門,到現(xiàn)在都不能進食,而且還發(fā)現(xiàn)小便無法排除等情況,直到現(xiàn)在都只能靠腹膜透析維持生命!暗昧恕廊唆~綜合征’,如果不及時接受相關(guān)的手術(shù)治療,那將是致命的。目前,對此類患者的治療還沒有可行的經(jīng)驗可以借鑒,我們將努力為這名小患者創(chuàng)造手術(shù)機會!

  該院專家表示,小家伙的兩條腿呈粘連狀,但好在有各自獨立的骨骼和供血系統(tǒng),手術(shù)的機會是存在的。該院將采取一系列新技術(shù)和手段為“小魚兒”實施分腿手術(shù)。然而,即使分腿手術(shù)順利,也不意味著小家伙從此就能過上正常人的生活,因為除手術(shù)危險系數(shù)大以外,還需攻克其他器官畸形的分期矯治等復(fù)雜難關(guān),等待他的下一步手術(shù)和治療風險無法估計。

  先天性發(fā)育缺陷早檢查可預(yù)防

  該院專家表示,盡管很多缺陷的確切原因至今仍是個未知數(shù),然而基因變異和環(huán)境因素都是不可忽視的誘因。每個人都有2萬到2.5萬個基因負責控制身體結(jié)構(gòu)和化學(xué)代謝。從遺傳因素考慮,其中任何一個基因出問題,都會導(dǎo)致先天性發(fā)育缺陷。環(huán)境因素對胎兒發(fā)育也很重要。如果母親在懷孕期間出現(xiàn)用藥不當、感染、飲酒、吸煙或長期受到聲光、電子輻射、磁場等外界物理因素等影響,胎兒發(fā)育缺陷的危險都會有不同程度的增加。如果基因變異和不良環(huán)境因素同時發(fā)生,患先天性疾病的風險就更大。

  專家提醒,婚前檢查、孕前咨詢等可大大減少胎兒發(fā)育畸形的可能性。很多先天性發(fā)育缺陷能夠在產(chǎn)前做出診斷,甚至可以做產(chǎn)前治療。

  “美人魚綜合征”

  省兒童醫(yī)院兒研所研究員葉志純介紹,并腿畸形俗稱“美人魚綜合征(sirenomelia)”,或人魚體序列征或稱尾退化綜合征,是一種極為罕見的畸形,男女比例為27∶1;卧驗橹泻筝S中胚層和(或)尾胚層原發(fā)缺陷,由于中間尾結(jié)構(gòu)發(fā)育不全或有缺陷,造成早期胚下芽融合(腓側(cè))。此缺陷發(fā)生于胚胎原始階段(妊娠第3周),在尿囊發(fā)育之前,故常無尿囊血管。常多種畸形同時存在,或伴發(fā)其他畸形,如非瘺的泌尿系統(tǒng)缺陷占19%,生殖系異常占17%,下肢畸形、下脊柱缺陷各占10%。

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