親人接二連三離奇死去，家族內(nèi)部因此人心惶惶。尚未擺脫失去親人的悲傷，黃先生卻要面臨一場(chǎng)生死考驗(yàn)。馬凡氏綜合癥，不僅使黃家人變成神秘“蜘蛛人”，更在他們心中打下死亡的烙��！昨日(16日)，記者零距離接觸“蜘蛛人家族”的幸存者黃先生，與專家一起解密“
死亡檔案”。
神秘四名親人相繼死亡
今年6月初，49歲的黃先生出現(xiàn)心臟偷停、胸悶心慌等不適癥狀，被醫(yī)院診斷為馬凡氏綜合癥患者。6月16日，黃先生接受手術(shù)治療后，才脫離生命危險(xiǎn)，成為家族的幸存者。
撫順市民黃先生兄弟姐妹共5人，他排行老三。當(dāng)4名家人相繼神秘離世時(shí)，死亡宛如一張不斷緊縮的巨網(wǎng)，使黃先生與妻子經(jīng)常由于驚恐難以入睡。經(jīng)過專家查證，馬凡氏綜合癥是黃家“死亡檔案”的“執(zhí)筆者”——
1984年，黃先生的哥哥駕車外出，突然感覺腹部疼痛難忍。在前往醫(yī)院途中，他由于腹腔大量出血死亡，時(shí)年34歲。
1987年，黃先生的姐姐乘坐通勤車上班時(shí)，在座位上昏迷不醒。盡管醫(yī)護(hù)人員對(duì)其進(jìn)行20多個(gè)小時(shí)緊急搶救，她卻再也沒有清醒過來，時(shí)年41歲。
2004年10月5日，黃先生的外甥起身上廁所，結(jié)果栽倒在廁所的地上，當(dāng)家人找到他的時(shí)候，他已經(jīng)停止了呼吸與心跳，年僅32歲。
2004年10月21日，黃先生的妹妹獲悉外甥的死訊，頓時(shí)陷入悲痛與驚恐之中。次日凌晨，她也突發(fā)“怪病”撒手人寰，時(shí)年42歲。
絕望隨時(shí)等待死神降臨
“當(dāng)時(shí)，我只是安靜地躺在床上，隨時(shí)等待死神的降臨�！秉S先生向記者描述了當(dāng)時(shí)的絕望心情。黃先生曾經(jīng)詢問4名家人的死因，卻只被告知“他們都是心臟病患者”，家人的死因在黃先生心中始終是一個(gè)謎。妹妹去世以后，黃先生的胸悶、胸痛癥狀不斷加劇。今年6月初，家人將黃先生送至中國醫(yī)大一院，院方確診其患有馬凡氏綜合癥。
心臟外科谷天祥主任告訴記者：“馬凡氏綜合癥患者身體細(xì)高，手指較長，體內(nèi)結(jié)蒂組織退化后，血管出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，黃先生與上述癥狀完全吻合。最重要的是，我們?cè)谒捏w內(nèi)發(fā)現(xiàn)一枚‘定時(shí)炸彈’，他隨時(shí)可能因此喪命！”原來，黃先生的病情已經(jīng)相當(dāng)危重——體內(nèi)巨大的全主動(dòng)脈瘤將造成破裂大出血。
“我們必須馬上進(jìn)行手術(shù)，要與‘炸彈’爭(zhēng)奪生命時(shí)間！”醫(yī)生立即對(duì)其進(jìn)行手術(shù)治療。傳統(tǒng)手術(shù)方法無法適應(yīng)病情需要，醫(yī)生通過改良方法，阻斷全主動(dòng)脈，更換人工血管。經(jīng)過123分鐘的緊張手術(shù)，這名馬凡氏綜合癥患者成為了家族的幸存者。
對(duì)話幸存者
悲傷和恐懼如影相隨
昨日(16日)上午，記者來到病房探望了黃先生，他的身體十分虛弱，喝幾口水后都需要臥床休息。
記者：你現(xiàn)在感覺怎么樣？
黃先生：手術(shù)以后，我的不適癥狀基本消失了。
記者：當(dāng)你的親人們相繼離去時(shí)，你當(dāng)時(shí)什么感受？
黃先生：悲傷和恐懼。我害怕像他們一樣突然莫名死去。
記者：聽你的妻子說，你在患病后存在很多顧慮？
黃先生：是的。我的兒子要考研究生了，他與我的身體條件很相似，我特別擔(dān)心他的身體健康。我寧愿自己承受痛苦，也不希望家族遺傳病毀掉他的人生。
記者：作為家族的幸存者，你感悟到什么？
黃先生：珍惜生命！年輕的時(shí)候，我們和親人在一起生活、玩耍，根本沒有想到相聚竟然如此短暫。
提醒及時(shí)診治遠(yuǎn)離死亡
美國排球運(yùn)動(dòng)員海曼、我國排球國手朱剛、原青島海牛隊(duì)年輕足球運(yùn)動(dòng)員曹春鵬、小提琴大師帕格尼尼……馬凡氏綜合癥，將黃先生與這些人的命運(yùn)緊密聯(lián)系在一起。他們的生命因此消逝，黃先生卻幸運(yùn)地存活下來。
“馬凡氏綜合癥在某個(gè)家族連奪四命的情況十分少見。值得說明的是，及時(shí)診斷與治療能夠降低家人死亡的可能性�！惫忍煜橹魅胃嬖V記者：“由于這種先天性疾病的特征比較明顯，如果及早發(fā)現(xiàn)，到醫(yī)院里接受治療，不會(huì)危及患者生命�！瘪R凡氏綜合癥的發(fā)病率約為萬分之一。馬凡氏綜合癥患者的體形細(xì)高，手指細(xì)長，肌肉不發(fā)達(dá)，會(huì)出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，雞胸或凹陷胸，扁平足或高弓足，有的還有近視或斜視，眼球或眼皮震顫。他最后提醒市民，一旦確診馬凡氏綜合癥，患者應(yīng)立即接受治療或手術(shù)。
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馬凡氏綜合癥是何病？
馬凡氏綜合癥（marfanssyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合癥，俗稱“蜘蛛人”（病人手長腳長，狀似蜘蛛），是一種先天性遺傳性的結(jié)締組織疾病，屬于常染色體顯性遺傳，有家族史。退化的結(jié)締組織無法承受壓力，導(dǎo)致血管變薄，發(fā)展成為動(dòng)脈瘤，如果劇烈運(yùn)動(dòng)，動(dòng)脈瘤容易突然破裂，導(dǎo)致患者死亡。
馬凡氏綜合癥的病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細(xì)長、手指和腳趾細(xì)長呈蜘蛛腳樣�？悼品�
責(zé)任編輯：屠筱茵
